अपोलो नवी मुंबई अल्ट्रा-रेयर चेडियाक-हिगाशी सिंड्रोम के साथ 4 साल की उम्र में जीवन रक्षक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण करता है |
विश्व दुर्लभ रोग दिवस पर, अपोलो अस्पताल नवी मुंबई ने एक दुर्लभ चिकित्सा सफलता की कहानी पर प्रकाश डाला, जिसमें मॉरीशस की एक चार साल की लड़की का इलाज किया गया, जो कि चेडियाक-हिगाशी सिंड्रोम (सीएचएस) के साथ निदान किया गया था, जो दुनिया भर में 500 से कम मामलों के साथ एक शर्त है।
युवा लड़की बचपन से ही अस्पतालों से बाहर और बाहर थी, चल रहे उपचारों के बावजूद लगातार संक्रमणों से जूझ रही थी। उसकी स्थिति को कम प्लेटलेट और सफेद रक्त कोशिका के स्तर द्वारा, जिगर और प्लीहा वृद्धि के साथ चिह्नित किया गया था। विशेष रूप से, उसकी हल्की त्वचा और भूरे रंग के बालों ने सीएचएस की ओर इशारा किया, एक दुर्लभ आनुवंशिक विकार जो प्रतिरक्षा प्रणाली से समझौता करता है और जीवन-धमकाने वाले संक्रमणों के लिए संवेदनशीलता को बढ़ाता है। मॉरीशस में डॉक्टरों द्वारा एक मूल्यांकन के बाद, उन्हें विशेष देखभाल के लिए अपोलो अस्पताल नवी मुंबई में भेजा गया था।
अपोलो नवी मुंबई अल्ट्रा-रेयर चेडियाक-हिगाशी सिंड्रोम के साथ 4 साल की उम्र में जीवन रक्षक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण करता है |
आगमन पर, अपोलो अस्पताल में विशेषज्ञों की एक टीम ने पूरी तरह से मूल्यांकन किया। उसके रक्त और अस्थि मज्जा की सूक्ष्म परीक्षाओं में बड़े, फ्यूज्ड कणिकाओं का पता चला – सीएचएस की एक पहचान। आनुवंशिक परीक्षण ने लिस्ट जीन में एक उत्परिवर्तन की पुष्टि की, जो प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर करता है, जिससे प्रभावित व्यक्तियों को गंभीर संक्रमण, असामान्य चोट और ऑक्यूलोक्यूटेनियस एल्बिनिज्म से ग्रस्त होता है।
समय महत्वपूर्ण था, क्योंकि सीएचएस रोगियों को एक त्वरित चरण विकसित करने का खतरा होता है, जहां सफेद रक्त कोशिकाएं अनियंत्रित रूप से गुणा करती हैं, कई अंगों पर आक्रमण करती हैं और जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं के लिए अग्रणी होती हैं। समय पर हस्तक्षेप के बिना, यह चरण- हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस (एचएलएच) के रूप में जाना जाता है – घातक हो।
हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण (एचएससीटी), या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, सीएचएस के लिए एकमात्र उपचारात्मक उपचार बना हुआ है। हालांकि, बच्चे के पास कोई भाई -बहन दाता नहीं था, एक मिलान असंबंधित दाता के लिए एक तत्काल खोज की आवश्यकता थी। सौभाग्य से, भारतीय दाता रजिस्ट्री के माध्यम से एक आदर्श मैच की पहचान की गई, जिससे अस्पताल को जीवन रक्षक प्रत्यारोपण के साथ आगे बढ़ने की अनुमति मिली।
प्रक्रिया की तैयारी में, बच्चे ने कीमोथेरेपी और कंडीशनिंग थैरेपी को नए स्टेम कोशिकाओं के लिए उसके शरीर को तैयार करने के लिए किया। चुनौतियों के बावजूद, उसने अपने माता -पिता और मेडिकल टीम द्वारा समर्थित उल्लेखनीय लचीलापन प्रदर्शित किया।
अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण सफल रहा, लेकिन पोस्ट-ट्रांसप्लांट अवधि ने नई चुनौतियों का सामना किया। दिन 40 के आसपास, उसने ग्रेड III आंत ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग (GVHD) विकसित किया, एक ऐसी स्थिति जहां दाता कोशिकाएं प्राप्तकर्ता के ऊतकों पर हमला करती हैं। अस्पताल की विशेष ट्रांसप्लांट टीम ने जल्दी से हस्तक्षेप किया, जिससे उसके उपचार को प्रभावी ढंग से प्रबंधित करने के लिए उसके उपचार को समायोजित किया गया। बाद में, दिन 58 पर, रक्त परीक्षणों ने एक साइटोमेगालोवायरस (सीएमवी) संक्रमण का खुलासा किया, जिसमें तत्काल एंटीवायरल उपचार की आवश्यकता होती है। सावधानीपूर्वक निगरानी और विशेषज्ञ देखभाल के साथ, संक्रमण को नियंत्रित किया गया था, और बच्चे को लगातार बरामद किया गया था। 150 वें दिन के पोस्ट-ट्रांसप्लांट तक, परीक्षणों ने पूर्ण दाता चिमरिज्म की पुष्टि की, यह दर्शाता है कि नई कोशिकाओं ने पूरी तरह से उसके सिस्टम में एकीकृत किया था। एक बहाल प्रतिरक्षा प्रणाली के साथ, वह अब एक सामान्य बचपन का आनंद लेने में सक्षम है।
“यह मामला प्रारंभिक निदान और समय पर हस्तक्षेप के महत्व को उजागर करता है,” डॉ। विकिन खंडेलवाल, सलाहकार बाल चिकित्सा हेमटो ऑन्कोलॉजी और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण (बीएमटी) ने कहा। “आवर्तक संक्रमण वाले बच्चों को संभावित इम्यूनोडेफिसिनेस के लिए जांच की जानी चाहिए। हम आभारी हैं कि हम निदान की पुष्टि कर सकते हैं और समय में प्रत्यारोपण को अंजाम दे सकते हैं। ”
डॉ। खंडेलवाल ने ऐसे मामलों में दाता रजिस्ट्रियों की महत्वपूर्ण भूमिका पर भी जोर दिया। “जब एक मिलान किए गए सिबलिंग दाता अनुपलब्ध हैं, तो असंबंधित दाता बीएमटी और हाप्लोइडेंटिकल बीएमटी व्यवहार्य विकल्प के रूप में काम करते हैं। यह बच्चा भारतीय रजिस्ट्री के माध्यम से एक आदर्श मैच खोजने के लिए भाग्यशाली था, जिससे उसे जीवन पर एक नया पट्टा मिला। ”
“इस युवा लड़की की वसूली उनके लचीलापन और हमारी चिकित्सा टीम के समर्पण के लिए एक वसीयतनामा है,” अपोलो अस्पतालों के क्षेत्रीय सीईओ-वेस्टर्न क्षेत्र अरुणेश पुणेथा ने कहा। उन्होंने आगे कहा, “अपोलो हॉस्पिटल्स नवी मुंबई ने 60 से अधिक सफल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का प्रदर्शन किया है। यह मामला दुर्लभ परिस्थितियों वाले बच्चों के लिए आनुवंशिक परामर्श और विशेष उपचार के महत्व को पुष्ट करता है। ”
यह सुनिश्चित करने के लिए बच्चा नियमित रूप से फॉलो-अप जारी रखेगा कि उसकी प्रतिरक्षा प्रणाली मजबूत रहे।